MKT – Hippocrates Specialista Hétvége 2020 Welcome to your 2020 Szimpózium Kecskemét Melyik állítás NEM igaz a Gaucher-kórra? a leggyakoribb lizoszomális tárolási betegség több szervet érintő, krónikus progresszív betegség a betegségnek több formája van a betegség leggyakoribb formája súlyos idegrendszeri érintettséggel jár felnőtt korban is manifesztálódhatA fokozott szimpatikus aktivitás következményei: frekvencia csökkenés, vascularis rezisztencia csökkenés, strukturális elváltozások nátrium retenció, vascularis rezisztencia növekedés, strukturális elváltozások frekvencia növekedés, nátrium retenció, strukturális elváltozásokA szimpatikus aktivitás megítélése: nyugalmi szívfrekvencia alapján szívfrekvencia variabilitás alapján vérnyomás variabilitás alapján mindhárom válasz helyesMilyen öröklésmenetet mutat a Fábry-kór? autoszomális-domináns X-kromoszómához kötött- recesszív autoszomális- recesszív X-kromoszómához kötött- dominánsMilyen típusú cardiomyopathia jelenik meg leggyakrabban Fábry-betegségben? dilatativ hypertrophiás restriktívMelyik enzim hiányát, vagy csökkent működését idézi elő a GLA gén mutációja? metilén-tetrahidrofolát-reduktáz alfa-galaktozidáz A nitrogén-oxid-szintetáz adenilát-ciklázA vizelet vizsgálata során mi alapján merülhet fel a betegség jelenléte? glucosuria fokozott ubg proteinuria hematuriaVálassza ki a helyes választ a Pompe-kór öröklődéséről! autoszomális domináns X-hez kötött domináns nem öröklődik autoszomális recesszívMelyik állítás HAMIS? a Pompe-kór típusai a korai (infantilis) és a késői kezdetű a klinikai tünetek súlyossága az enzimaktivitás mértékétől függ a késői forma legjellemzőbb tünete a cardiomyopathia a Pompe-kór diagnózisa az alpha-glucosidase enzim aktivitás mérésével és genetikai vizsgálattal állítható felA Pompe kór kezelése: alpha-glucosidase enzim pótlása sebészi csak tünetileg lehetséges B vitaminokMilyen új nomenklatúrával különítik el a súlyos és az enyhe MPS I formákat? gyermekkori és felnőttkori forma neuronopathiás és nonneuoonopathiás testméret szerint, alacsony-form. termetűHogyan juttatható be a hiányzó enzim a központi idegrendszerbe? intrathecalisan vagy intraventricularisan fúziós fehérjével génterápiával őssejt transzplantációval mindegyikkelMilyen differenciáldiagnosztikai problémát vet fel egy atípusos MPS I-es beteg? cardiomyopathiák rheumatoid artrhitis látászavarok (cataracta, glaucoma) infertilitás mindegyikHogyan nevezzük az MPS betegségek által létrejött csonteltéréseket? osteogenezis imperfecta perthes kór dysostosis multiplexMi a várandósok influenza elleni immunizációjának célja? anya védelme a várandósság alatt és után magzat védelme csecsemő védelme az összes válasz igazA várandósok számára adható influenza oltások: bármilyen trivalens influenza vakcina trivalens vagy kvadrivalens, inaktivált influenza vakcina élő, gyengített influenza vírust tartalmazó csak a kvadrivalensA várandósok influenza oltásának biztonságosságát alátámasztják: véletlenszerű beadásból származó tapasztalatok várandósok bevonásával végzett randomizált klinikai vizsgálatokból származó adatok várandósok bevonásával végzett megfigyeléses vizsgálatokból származó adatok az összes válasz igazMely esetben lehet hatékony terápia a prokinetikum? reflux IBS diabeteszes gastroparézis MindegyikMelyik hatóanyag nem jut át a vér-agy gáton, így nem okozva központi idegrendszeri mellékhatásokat? egyik sem domperidon itoprid-hidroklorid metoclopramidMelyik NEM a funkcionális dyspepsia tünete? felhasi feszülés, puffadás, rossz közérzet gyomorégés - égő érzés a mellkas középső részén gyomortáji fájdalom: étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után szapora légzésMit jelent a COPD acut exacerbatioja? a beteg állapotának elhúzódó, legalább két napja tartó rosszabbodása, amely hirtelen kezdődik, meghaladja a panaszok napi ingadozását, és az alapbetegség fenntartó kezelésének megváltoztatását teszi szükségessé COPD-s betegek bőre bizonyos antibotikumok szedése alatt napégésre fokozottan érzékeny a köpet színe sárgáról zöldesre változik, és koagulácios mikroszkóppal vizsgálva Charcot-Leyden kristályok azonosíthatóak a fokozódó rohamoldó igényt követő rebound effektus neveMit jelent a légzésfunkció hanyatlása COPD-ben? az életkor előre haladtával kb. 30 éves kortól minden ember tüdőkapacitása csökken, de COPD-s személyek tüdőkapacitása a normálist meghaladóan romlik. A betegek 50%-át abban a stádiumban diagnosztizálják, amikor a légzésfunkció csökkenés a legnagyobb mértékű, pedig megfelelő szűréssel még ezt megelőzően fel lehetne deríteni az eseteket és jó kezeléssel megelőzni a progressziót COPD-s betegek esetében a légzésfunkciót mindig ülő helyzetben kell végezni, mert a hypoxia miatt hanyatt eshetnek a dohányfüst okozta direkt bronchospasmus rontja a légzésfunkciót előre haladott COPD-s betegek esetében a FEV1-t az ACORN koefficienssel (1.2 lambda) megszorozzuk, és így megkapjuk az oxigén-szaturációtAsztma tüneteinek megjelenési időszaka leginkább: éjszaka vagy kora reggel ebéd után kora délután vacsorát követően, kora esti órákbanInhalációs kezelés előnye: orron keresztül is alkalmazható közvetlenül a célszervbe jut nem okoz mellékhatást lázat is lehet vele csillapítaniMelyik állítás igaz? a férfiak csontjának ásványianyag-tartalma minden életkorban nagyobb, mint a nőké, csúcs-csonttömegük is nagyobb a férfiak csontjának ásványianyag-tartalma minden életkorban nagyobb, mint a nőké, de csúcs-csonttömegük kisebb a férfiak csontjának ásványianyag-tartalma minden életkorban nagyobb, mint a nőké, de gyakrabban törnek a férfiak csontjának ásványianyag-tartalma minden életkorban nagyobb, mint a nőké, ezért egyáltalán nincs törésveszély, csak a nőkbenAz osteoporosis diagnosztikájában szükség van a következő vizsgálatokra, KIVÉVE: csontscintigráfia csontdenzitometria radiológia laborFérfi osteoporosist okozhat: D vitamin hiány alkoholizmus dohányzás mindMelyik állítás helytelen? PCOS- esetén jelentősen emelkedett az LH értéke az AMH (anti müllerin hormon) értékre a menstruációs ciklustól függ a Se. progeszteron meghatározása reguláris ciklus esetén a mens. ciklus 21-23. napja között célszerű meghatározni metformin hatására javul a fertilizáció/terhességi arányPCOS Rotterdami kritériumára igaz, KIVÉVE: hyperandrogenismus klinikai és / vagy labor eltéréssel polycystas opvarium oligo vagy anovulatio mindhárom kritériumnak teljesülnie kellA metformin előnye a PCO kezelésében, KIVÉVE: közvetlenül gátolja a petefészek szteroidogenesisét jobb minőségűek az érett petesejtek javítja a fertilizációt és a terhességi arányt növeli az inzulin rezisztenciátMelyik állítás NEM igaz a Gaucher-kórra? a leggyakoribb lizoszomális tárolási betegség több szervet érintő, krónikus progresszív betegség a betegségnek több formája van a betegség leggyakoribb formája súlyos idegrendszeri érintettséggel jár felnőtt korban is manifesztálódhatTime is Up!
